Скрытый спинальный дизрафизм (ССД)

Дизрафический статус

Группа аномалий развития (анэнцефалия, spina bifida, cranium bifidum, синдром Арнольда - Киари, дипломиелия, диастематомиелия, сирингомиелия, нейродермальные синусы, стопа Фридрейха и др.), связанная с нарушением закрытия первичной мозговой трубки.

Однако, все перечисленные теории до конца  не могут объяснить истинную природу возникновения сколиотической деформации.

– это многообразная и разнородная группа пороков развития позвоночника и спинного мозга; включает такие нозологические формы, как синдром фиксированного спинного мозга, спинальные липомы, дорсальный дермальный синус, расщепление спинного мозга и др. Их объединяет лишь то, что они не имеют нарушения целостности кожных покровов над дефектом позвонков.

 Истинная частота ССД неизвестна, поскольку проявления его не столь явны, как при спинномозговых грыжах. Первые симптомы зачастую возникают отсрочено, прогрессируют медленно, а для установления точного диагноза необходимо производить МРТ спинного мозга.

Симптоматика при ССД вариабельна и, как правило, не связан с конкретной формой поражения. Все проявления ССД можно разделить на:

•кожные

•костные

•ортопедические

•неврологические

•нарушения функции тазовых органов

Кожные стигмы чаще всего располагаются по средней линии в пояснично-крестцовой области. у новорожденных они встречаются в 3% случаев., а у пациентов с ССД – в 70%.

К кожным проявлениям относят (нередко диагностируют сочетание нескольких стигм)

•гипертрихоз

•капиллярную гемангиому

•дермальный синус

•втянутость кожи

•подкожную липому

•хвостовой придаток (псевдохвостик) и др.

Костные проявления ССД многообразны:

•аномалии дужек позвонков – дефекты, расщепление. неправильное развитие

•аномалии тел позвонков

•аномалии дисков позвонков

•расширение спинномозгового канала

•пороки развития различных отделов позвоночника

•нарушения осанки – сколиоз, кифоз, лордоз

•аномалии развития крестца – агенезия, дисгенезия, девиация

•костный шип по средней линии позвонка и др.

К ортопедическим нарушениям относят:

•деформации ног

•асимметрия ног и стоп

•асимметрия ягодиц

•изменение походки

Тазовые нарушения:

•нейрогенный мочевой пузырь

•инфекции мочевыводящих путей

•недержание мочи

Неврологическая симптоматика зависит от возраста; наиболее частые:

•нижний монопарез и парапарез

•снижение сухожильных рефлексов

•нарушение походки

•снижение чувствительности в ногах и как следствие появление безболезненных ран нижних конечностей

•болезненность в области ног и поясницы

•спастика и др.

Диагностика ССД в первую очередь зависит от настороженности педиатров к этой патологии. Так, наличие у ребенка кожных стигм в пояснично-крестцовой области, появление и прогрессирование неврологической симптоматики, ортопедических и неврологических нарушений должно стать поводом для МРТ-исследования с целью поиска скрытого спинального дизрафизма.

Симптоматика ССД, как правило, связана с синдромом фиксированного спинного мозга и прогрессирует постепенно по мере роста ребенка.

НАЗАД

Доверяйте здоровье профессионалам!

Центр вертебрологии доктора Владимирова

Сайт наполняется информацией постоянно.

г.Киев